Le tableau est assez similaire dans le type IV B et les deux formes ne peuvent pas être distinguées cliniquement, la sévérité des symptômes étant variable pour chaque type. - Le pronostic dépend de la sévérité et de la qualité de la prise en charge qui peut permettre des survies jusqu'à plus de 50 ans. Réf : Orphanet http://www.orpha....