
Maladie héréditaire rare due à un trouble du métabolisme d'une substance appelée porphyrine.
Trouvé sur
https://eurekasante.vidal.fr/lexique-medical/P.html
[nom] Affection caractérisée par la présence, dans l’organisme, de quantités massives de porphyrines, molécules précurseurs de l’hème (partie non protéique de l’hémoglobine), provoquée par un trouble du métabolisme des dérivés pyrroliques avec présence de porphyrines dans l’urine (porphyrinurie) et dans...
Trouvé sur
https://fr.wiktionary.org/wiki/porphyrie

PORPHYRINE, subst. fém. A. − Vx. Alcaloïde extrait de l'écorce d'un arbre d'Australie. On obtient ainsi la porphyrine sous la forme d'une masse amorphe, transparente, qui cristallise dans l'alcool en prismes blancs (Wurtz, Dict. chim. ,t. 2, vol. 2, 1876, p. 1115). B. − BIOL. , CHIM. Pigment de structure polycyclique, susceptible de se combi...
Trouvé sur
https://www.cnrtl.fr/definition/porphyrie

affection héréditaire due à l'accumulation de porphyrine
Trouvé sur
https://www.encyclopedie.fr/local/215

ensemble d'affections dues à un déficit de différents enzymes intervenants dans la biosynthèse de l'hème (constituant de l'hémoglobine, formé d'un dérivé de la porphyrine et de fer, sur lequel se fixe l'oxygène). Il s'en suit une accumulation des intermédiaires entre la porphyrine et l'hème qui sont excrétées dans l'urine, la bile et ...
Trouvé sur
https://www.encyclopedie.fr/local/274

Maladie héréditaire due à un trouble du métabolisme des porphyrines.
Traduction anglais : porphyria
Trouvé sur
https://www.linternaute.fr/dictionnaire/fr/definition/porphyrie/

La porphyrie est une affection caractérisée par la présence, dans l`organisme, de quantités massives de porphyrines, molécules précurseurs de l`hème (partie non-protéique de l`hémoglobine). Elle est provoquée par un trouble du métabolisme des dérivés pyrroliques. Le signe commun des ...
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https://fr.wikipedia.org/wiki/Porphyrie
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